總膽紅素和間接膽紅素偏高

總膽紅素和間接膽紅素偏高，這是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性、家族性黃疸。用同位素標記膽紅素所作的試驗證明，肝臟不能使膽紅素與葡萄糖醛酸結合。這是由於肝臟缺少UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶所致。這種黃疸危害性大，大多數患兒死于核黃疸（nuclear jaundice），或稱膽紅素腦病。因為未結合膽紅素毒性比較大，高濃度的未結合膽紅素有抑制氧化磷酸化作用。另外未結合膽紅素是脂溶性的，和脂質多的組織親和力大

總膽紅素和間接膽紅素偏高，再加上新生兒或嬰幼兒血腦屏障發育還不完善，未結合膽紅素容易透入腦組織，沉積在神經細胞內，特別是在大腦基底核、丘腦、海馬被膽紅素所深染（故稱核黃疸），引起中樞神經系統功能障礙，表現為精神不振、嗜睡、肌肉張力降低或增強，甚至發生角弓反張、肌肉痙攣和強直。

總膽紅素和間接膽紅素偏高，肝細胞內結合膽紅素是與膽固醇、膽汁酸鹽、卵磷脂、水及電解質組成肝膽汁，通過高爾基複合體和微絨毛，分泌到毛細膽管的。“單純的”或選擇性膽紅素分泌障礙是很少的。杜賓—約翰森（Dubin-Johnson）綜合征和羅特（Rotor）綜合征，是兩種很相似的慢性特發性黃疸，可發生在同一家族中。其膽色素代謝特點是：血清內結合膽紅素增多，呈直接陽性反應；尿中膽紅素陽性。同時肝細胞對酚四溴酞鈉（BSP）的排泄也有障礙，但膽汁酸鹽分泌和膽流正常，沒有膽汁淤積。目前認為可能是由於肝細胞對膽紅素和帶陰性離子異性染料的分泌有先天性缺陷，膽紅素不能定向地向毛細膽管分泌而返流入血竇，使血清內結合膽紅素增多。

總膽紅素和間接膽紅素偏高，紅色或棕紅色粉末，不溶于水，可溶於苯、氯仿及二硫化碳等有機溶劑中，微溶於乙醇和乙醚，膽紅素也可溶解在熱的乙醇與氯仿的混合液中，膽紅素的鈉鹽易溶于水，但鈣鹽、鎂鹽、鋇鹽，則不溶于水。膽紅素為淡橙色或深紅棕色的單斜晶體。其乾燥固體較穩定，氯仿溶液置暗處也較穩定，在堿液中（如0.1mmol/L 氫氧化鈉）或遇三價鐵離子則不穩定，很快被氧化為膽綠素。膽紅素可與甘氨酸、丙氨酸或組氨酸結合。加血清蛋白、維生素或EDTA可使膽紅素穩定。

總膽紅素和間接膽紅素偏高，一種血紅素分解的主要組分；膽汁的主要色素；具有抗氧劑以及有效的過氧化氫基清除劑的功能，保護細胞膜脂質免於這些活性基的氧化作用。 膽紅素具備多種藥理作用，是製造人工牛黃的主要原料。藥理實驗證明，它對W256瘤有較好的抑制作用，對乙型腦炎病毒的滅活率、抑制指數比去氧膽酸和膽酸高1～1.5倍；它還是一種有效的肝臟疾病的治療藥物，在不破壞肝組織的情況下，有增殖新細胞的作用，可治療血清肝炎、肝硬變等病，此外，膽紅素具有鎮靜、鎮驚、解熱、降壓。促進紅血球新生等作用。