小兒脫屑性間質性肺炎

小兒脫屑性間質性肺炎病因病因不明是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症尚不清楚。因曾查到過類風濕因數，抗核抗體及狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病鶒。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報導繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後曾有伴發先天性風疹的報導。

小兒脫屑性間質性肺炎發病機制 本病病理主要表現為肺泡腔內積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或健康搜索不規則形狀的Ⅱ型上皮細胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細胞的胞漿內有大小不等的空泡肺泡壁增厚，毛細血管擴張、充血和水腫並有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。實驗室檢查： 一般實驗室檢查無特殊發現1.血常規檢查 血白細胞一般不超過15000/mm3嗜酸性細胞可增多。2.血生化檢查 血清蛋白質多無變化類風濕因數抗核因數或狼瘡細胞可為陽性免疫球蛋白水準異常。3.血氣分析 有低氧血症。4.肺活檢 脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的症狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。可有廣泛瘢痕形成。其它輔助檢查： 1.影像學特點(1)胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4健康搜索的患者可見片狀模糊陰影或彌漫性陰影中下肺野出現彌漫的毛玻璃樣改變，後期也可出現線狀、網狀、結節狀間質影像。 (2)CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野彌漫的毛玻璃樣改變，後期出現線狀網狀結節狀間質影像2.肺功能檢查 為限制性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血症。 >抗核抗體 >狼瘡細胞 >類風濕因數 >血氣分析 臨床表現： 可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似彌漫性肺纖維化，發病多隱襲但也可突然起病。主要表現為呼吸加快進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕、無力和食欲減退發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合併症。遠期可併發肺心病末梢血嗜酸細胞可見增高健康搜索。 併發症： 形成肺泡腔內完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導致肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭