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問題 【血液內科】 【歸檔】 16年04月18日

怎麼樣治療血友病甲

問題描述 網友性別:男
網友年齡:5歲
詳情描述:
兒子現在5歲,得了血友病甲,現在左膝蓋痛,不能走路,有何比較好的治療方法?
打了冷沉澱有一個多月,怎麼樣治療血友病甲?
網友回答
2016年04月18日 00:00

血友病是凝血因數缺乏的疾病,血友病甲是凝血VIII因數缺乏造成的,是遺傳病,目前唯一治療的辦法就是補充凝血因數,可直接補充VIII因數,新鮮冰凍血漿或冷沉澱都可以,平時生活中要小心,不要磕碰,他的凝血功能比一般人差很多,一般人不會出現出血的他都可能出血而且難以止住,如果出現身上有血腫等情況要馬上就醫,左膝蓋疼痛可能是關節內有出血,建議馬上就醫,
以後去醫院看病都要告訴醫生你有血友病甲,防止醫生在不知情的情況下給你安排血友病不能做的檢查或治療,血友病甲是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病.大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者.

目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白,重組8因數等進行替代治療,在發達國家這一方法已取得很好的療效,其治療費用少於脾臟移植,且安全性高,已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段.利用自身幹細胞轉入8因數基因回輸等方法治療血友病也在探索中.

2016年04月18日 00:00

血友病(Hemophilia),是一組由於血液中某些凝血因數的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因數XI缺乏症(曾稱血友病丙).前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現.

DDAVP治療:某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治療:包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
2,替代療法.
(1)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數.故對嚴重出血,必須用因數Ⅸ濃縮劑.
(2)冷沉澱物:所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完.
(3)中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床. (國內普遍使用的藥物)
(4)凝血酶原複合物濃縮劑.
(5)重組人凝血因數.(國內剛剛開始採用,日後普及的趨勢.高科技人工合成的,打破之前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加壓素.
4,腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
5,抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.