兒茶酚胺體

本病徵可由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起，也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH導致腎上腺皮質增生，從而引起庫欣綜合征，即異位ACTH嗜鉻細胞瘤。由皮質及髓質同時增生並表現為庫欣綜合征及兒茶酚胺增多症者。1987年何戎華等報告一例男嬰，經病理組織學檢查證實皮質及髓質同時存在病變。詳細檢查結果：腎上腺腺體表面呈黃色顆粒狀，切面見雙腎上腺皮質內均有彌漫分佈的黃褐色小結節，大小為0.1～0.2cm。腎上腺各部均可見到暗紅色髓質，其寬度0.1～0.2cm。鏡檢見皮質內結節由大卵圓形或多角形細胞組成，細胞內有豐富的嗜伊紅色胞漿，核圓形、深染、大小不一，這些異常增生的細胞團與周圍腎上腺皮質間無清晰的分界。髓質寬窄不一，在腎上腺頭、體尾各部均可見到。嗜鉻細胞呈圓形、卵圓形或多角形，胞漿豐富，內含嗜鹼性細小顆粒。胞核小，圓形，染色淺，未見核異型及核絲分裂，細胞排列成團。何戎華等將腎上腺皮質與髓質增生並存的病例稱之為“皮質醇-兒茶酚胺增多症”。有學者認為從病理改變的實質來看，本病徵是一個獨立的綜合征群。

與庫欣綜合征和嗜鉻細胞瘤相鑒別。本症同時有前兩者表現有助於鑒別。庫欣綜合征：又稱皮質醇增多症，不管是腎上腺皮質增生、腺瘤、腺癌，還是由於異位ACTH腫瘤或應激狀態均可使腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素，從而導致體內多種代謝異常，其特徵表現為：向心性肥胖，皮質菲薄，多血質，多毛，多油脂，多痤瘡，多皮下瘀斑，多皮膚感染，多毛囊角化等“一薄八多”，伴中度高血壓及糖代謝紊亂。