黏多糖貯積症Ⅴ型如何調理

你好！進行性智力低下是本症的最顯著特徵。生後1歲內智力發育均正常或僅有輕度落後，智力低下一般在4～7歲出現，10歲時已很嚴重。在智力低下進行性加重的同時，可出現進行性神經症狀，如抽風、運動過多、痙攣性四肢癱、全身無力、攻擊性行為等，此為該症最突出的症狀。常有關節運動受限、疝氣、四肢攣縮、容貌粗笨、短頸、身材矮小。因軀幹和四肢發育遲緩，故可出現身材比例失調。

你好，黏多糖病是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，導致黏多糖積聚在機體不同組織，造成骨骼畸形、智慧障礙等一系列臨床症狀和體征。生長停滯而呈侏儒樣，頸部短小，手足短、手指寬，脊柱彎曲與肋骨畸形，胸前後徑增大，伴雞胸和短頸的桶狀胸。脊椎後伸困難。腹部膨隆，幹骺端肥大，關節活動受限。有的關節又因韌帶鬆弛，關節運動超出正常範圍。肌力弱，四肢無力、行走呈鴨步。智力正常或輕度障礙，其特徵性面容為眼距寬、鞍鼻、嘴寬大、牙有間隙和牙釉質發育不良、上頜骨突出。也可發生角膜混濁和肝脾腫大。