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問題 【內科】 【歸檔】 14年07月27日

卡-恩二氏病是什麼意思這個病嚴重嗎?有沒有更直觀點的名字

問題描述 卡-恩二氏病是什麼意思這個病嚴重嗎?有沒有更直觀點的名字
網友回答
2014年07月27日 16:26

為常染色體顯性遺傳性骨病。本病以全身性對稱性骨發育異常為特點,表現為長管骨內、外骨膜異常增生,致使骨皮質增厚,骨幹增粗和髓腔變窄,骨硬化基礎上,可見斑狀骨密度減低區。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主張稱PDD為進行性骨幹-骨骺發育不良症。長骨受累可造成患者運動障礙和骨痛。顱骨硬化可導致聽力、嗅覺減退或喪失。

2014年07月27日 16:26

起病緩慢、隱匿,因四肢長骨受累,故常表現為肢體疼痛,肌無力。因大多數于嬰兒期發病,所以身體發育差,步行晚,步態不穩,呈“鴨步”。消瘦、矮小,患者不能跳躍、奔跑。