兒童白塞病

1.細胞免疫 （1）活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRΒ株升高不一致，即TCRVΒ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由於周圍血中IL-2和IFNΒ是增高的，TH2分泌的細胞因數IL-4和IL-10呈低水準，因此BD屬TH1佔優勢的細胞免疫反應。而血循環中的致炎性細胞因數IL-1Β、TNF-Α和IL-8也是增高的。 （2）中性粒細胞的反應是一非特異性的細胞反應，在本病中有一定作用，如本病中出現的非細菌性化膿性毛囊炎、針刺反應、前房積膿均顯示有大量中性粒細胞的浸潤、活化和功能亢進。來自BD患者的中性粒細胞具有產生大量過氧化物和溶酶體酶及加強趨化作用的能力，以致造成組織損傷。中性粒細胞的活化可能與致炎性細胞因數的促發有關。

2.體液免疫 BD與其他具有已知的自身抗體的彌漫性結締組織病不同。它與抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞質抗體、抗磷脂抗體的相關性不明顯。近年來的研究認為抗內皮細胞抗體（AECA）與血管炎病有一定相關性，它可以出現在多種血管炎病變中：如原發性血管炎病中的大動脈炎、川崎病、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎等，繼發性血管炎中的狼瘡腎炎和皮肌炎。在BD中其陽性率為百分之二十八。 AECA的靶抗原在各個血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-組蛋白、核糖體P蛋白，系統性血管炎有蛋白酶3或髓過氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。