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問題 【兒科】 【歸檔】 16年06月05日

a型地中海貧血:中度的、不知道點解溶血

問題描述 a型地中海貧血:中度的、不知道點解溶血
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2016年06月05日 22:33

a地中海貧血1.靜止型患者無症狀.紅細胞形態正常,出生時臍帶血中HbBart's含量為0.01~0.02,但3個月後即消失.2.輕型患者無症狀.紅細胞形態有輕度改變,如大小不等,中央淺染,異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低.患兒臍血HbBart's含量為0.034~0.140,於生後6個月時完全消失.3.中間型又稱血紅蛋白H病.此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一.大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血,疲乏無力,肝脾大,輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容.合併呼吸道感染或服用氧化性藥物,抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象.4.重型又稱HbBart's胎兒水腫綜合征.胎兒常于30~40周時流產,死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血,黃疽,水腫,肝脾腫大,腹水,胸水.胎盤巨大且質脆.