孕期地中海貧血

地中海貧血是一種常染色體基因突變所致的遺傳性疾病,由於血紅蛋白合成障礙而引起溶血性貧血.絕大多數重型地中海貧血的病人于兒童期因貧血嚴重而死亡,存活到生育年齡者少見.如果懷孕,母嬰的死亡率均很高.在育齡所見到的多為輕型患者,對妊娠多無影響.此型病人大多妊娠經過順利,新兒預後良好.在α—珠蛋白生成障礙性貧血孕婦可發生HbBart’s胎兒水腫綜合征,胎兒高度貧血和水腫,常伴多發畸形及肝,脾腫大

阻斷重患兒的出生具有重要意義. 1.妊娠期間避免過度勞累,重視預防感染,以減少組織耗氧量及誘發溶血發作並嚴密監護.2.禁用容易引起溶血的藥物,如磺胺類,呋喃類,非甾體類止痛藥等. 由於目前尚缺乏有效的治療方法,以支持療法為主,包括加強營養,積極預防妊娠併發症,如妊高征,貧血性心臟病,心衰及感染,避免使用影響骨髓造血功能及促進紅細胞破壞的藥物,以免加重貧血.藥物治療包括補充鐵劑,葉酸,重度貧血者可以少量多次輸血,但避免心臟負擔過重誘發心衰.