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陣發性睡眠性血紅蛋白尿

文章導讀

疾病是很容易產生的,疾病的種類比較多,在對疾病治療上,方法選擇很關鍵,不同的疾病製作方法不同,所以在對疾病治療的時候,一定要先瞭解疾病,這樣對疾病治療方法選擇,才會知道該選擇什麼樣的,這樣對疾病治療,也是有著很好的幫助,那陣發性睡眠性血紅蛋白尿是什麼疾病呢?

很多人對陣發性睡眠性血紅蛋白尿疾病,並不是很瞭解,所以對這樣疾病治療的時候,一定要對它的症狀進行瞭解,這樣才會知道自身疾病治療的時候,該選擇什麼樣方法。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿:

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血幹細胞PIG-A基因突變引起的後天獲得的良性克羅恩病。1882年Paul Stǔbing首次報導的病例是在夜間發生血紅蛋白尿,故名為“陣發性夜間血紅蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),但是後來發現血紅蛋白尿的發作不一定在夜間,而常常是在睡眠之後,所以在我國改稱“陣發性睡眠性血紅蛋白尿症”。PNH一向被歸為溶血病,但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少,而且PNH的分子病變累及各種血細胞,所以近年有些作者將PNH視為造血幹細胞病。

症狀體征

1.貧血,絕大多數患者有不同程度的貧血,常為中、重度。由於貧血大都是緩慢發生的,患者常有較好的適應能力,所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動,甚至工作。此外,由於長期血管內溶血,皮膚有含鐵血黃素沉積,因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

2.血紅蛋白尿,典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續2~3天,不加處理自行消退,重者1~2周,甚至持續更長時間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發作,也有些患者偶然發作或數月發作1次,另有一些患者雖然尿色不深,但尿潛血持續陽性。還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內從無發作。

能引起血紅蛋白尿發作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發作時可有發冷發熱、腰痛、腹痛等症。至於為何有的患者在睡眠時血紅蛋白尿加重,沒有很好的解釋。有人提出可能由於睡眠時經腸道吸收細菌脂多糖較多,啟動補體所致;王毓洲2000年的觀察表明:PNH患者睡眠時血pH值無明顯改變、補體3啟動產物C3d略有增加,與正常人一樣。

通過以上介紹,對陣發性睡眠性血紅蛋白尿症狀,都是有著很好瞭解,因此對這樣疾病治療的時候,要選擇適合自己的治療方法,同時對這類疾病治療的時候,都是要注意,它的時間可能要長些,所以治療的時候,不能過於著急。