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大田原綜合征

大田原綜合征是在早期就會出現的一種癲癇疾病,尤其是嬰幼兒最容易患上這種疾病,不過在發病初期可能大部分家長們都很難察覺到病癥,主要就是不會產生比較明顯的臨床表現,但是隨著病情的發展就會逐漸感到寶寶哭鬧不止,還會經常出現窒息,呼吸困難的情況,需要格外注意。

大田原綜合征(Ohtahara綜合征),是一種罕見的早期嚴重性癲癇,又稱早期嬰兒型癲癇性腦病。患者,出生數天至3個月內發病,臨床表現為強直性痙攣。為癥狀性或則隱源性的病因,最常見的為大腦嚴重發育不良。

大田原綜合征的病因,目前尚未明確,可有癲癇家族史。此外,母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生后窒息史等,也會導致大田原綜合征。

癥狀性或者隱源性。癥狀性者如腦發育不良、腦畸形、遺傳代謝病等。

新生兒及嬰兒早期起病,起病年齡在出生后3個月內,半數以上在出生后1個月以內發病,男女發病率無明顯差異。發作形式以強直痙攣為主。常表現為“角弓反張”姿勢,極度低頭、肢伸向前、身體緊繃。發作極為頻繁。伴有嚴重的精神運動發育障礙,可轉變為嬰兒痙攣。

可有精神運動障礙

智力及體格發育顯著落后,嚴重者從不會哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。

常用抗癲藥治療,但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物,采用靜脈注射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高。

1.注意圍生期保健

保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。

2.積極防治高熱驚厥

對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作,發作時應立即用藥控制。

3.積極預防

小兒神經系統各種疾病,及時治療,減少后遺癥。