常見疾病

什麼是主動脈瘤?

什麼是主動脈瘤?

主動脈瘤(aortic aneurysm)指主動脈壁局部或彌漫性的異常擴張, 壓迫周圍器官而引起症狀, 瘤狀破裂為其主要危險。

病因學 正常動脈壁中層富有彈力纖維, 隨每次心搏進行舒縮而傳送血液。 中層受損, 彈力纖維斷裂, 代之以纖維疤痕組織, 動脈壁即失去彈性, 不能耐受血流衝擊, 動脈在病變段逐漸膨大, 形成動脈瘤。 動脈內壓力升高有助於形成動脈瘤。

引起主主動脈瘤的主要原因如下:

(一)動脈粥樣硬化 為最常見的原因。 粥樣斑塊侵蝕主動脈壁, 破壞中層成分, 彈力纖維發生退行性變。 管壁因粥樣硬化而增厚,

使滋養血管受壓, 發生營養障礙, 或滋養血管破裂而在中層積血。 多見於老年男性, 男女之比為10∶1左右。 部位主要在腹主動脈, 尤其在腎動脈起源至髂部分叉之間。

(二)感染 以梅毒為顯著, 常侵蝕胸主動脈。 敗血症、心內膜炎時的菌血症使病菌經血流到達主動脈, 主動脈鄰近的膿腫直接蔓延, 或在粥樣硬化性潰瘍的基礎上繼發感染, 都可形成細菌性動脈瘤。 致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門氏菌屬為主, 較少見。

(三)囊性中層壞死 為一種比較少見的病因未明的病變。 主動脈中層彈力纖維斷裂, 代之以異染性酸性粘多糖。 主要見於升主動脈瘤, 男性較多見。 遺傳性疾病如馬凡綜合征、特納(Turner)綜合征、埃-當(Ehlers-Danlos)綜合征等均可有囊性中層壞死。

易致夾層動脈瘤。

(四)外傷 貫通傷直接作用於受損處主動脈引起動脈瘤, 可發生於任何部位。 間接損傷時暴力常作用於不易移動的部位, 如左鎖骨下動脈起源處的遠端或升主動脈根部, 而不是易移動的部位, 受力較多處易形成動脈瘤。

(五)先天性 以主動脈竇瘤為主。

(六)其他 包括巨細胞性主動脈炎, 白塞氏病, 多發生大動脈炎等。

病理改變 按結構主動脈瘤可分為:

①真性主動脈瘤:動脈瘤的囊由動脈壁的一層或多層構成;

②假性主動脈瘤:由於外傷、感染等原因, 血液從動脈內溢出至動脈周圍的組織內, 血塊及其機化物、纖維組織與動脈壁一起構成動脈瘤的壁。

③夾層動脈瘤。 動脈內膜或中層撕裂後,

血流衝擊使中層逐漸成夾層分離, 在分離腔中積血、膨出, 也可與動脈腔構成雙腔結構(圖3)。

按形態主動脈瘤可分為:1.囊性動脈瘤:瘤體涉及動脈周界的一部分, 呈囊狀, 可有頸, 成不對稱外凸。 2.梭形動脈瘤:瘤體涉及整個動脈周界。 外傷性動脈瘤常呈囊狀, 粥樣硬化常呈梭狀。 按發生部位.

主動脈瘤可分為:①升主動脈瘤, 常涉及主動脈瘤;②主動脈弓動脈瘤;③降主動脈瘤或胸主動脈瘤, 起點在左鎖骨下動脈的遠端;④腹主動脈瘤, 常在腎動脈的遠端。 涉及主動脈竇的近端升主動脈瘤常為先天性, 其次為馬凡綜合征、梅毒與感染;升主動脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起;降主動脈瘤、腹主動脈瘤以粥樣硬化為主要原因。 主動脈瘤大多為單個,

極少數為二個或多個。

隨病程發展, 主動脈瘤可以發生;①破裂:動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷衝擊而逐漸膨大, 最後穿破而引起出血。 ②附壁血栓形成:瘤體膨大處血流緩慢, 形成渦流, 如以瘤壁內面粗糙, 易有血栓形成, 血栓脫落可致栓塞。 ③繼發感染:繼發感染使瘤壁更為薄弱, 容易破裂。 有時動脈瘤反復向周圍小量出血, 在瘤的周圍積累多量纖維組織, 形成包囊, 如此則可能起保護作用以不致破潰。

主動脈瘤的症狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起, 視主動脈瘤的大小和部位而定。 胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張, 並可有水腫;壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經引起聲嘶。

胸主動脈瘤位於升主動脈可能使主動脈瓣環變形, 瓣頁分離而致主動脈瓣關閉不全, 出現相應的雜音, 多數進程緩慢, 症狀少, 若發生急驟則可致急性肺水腫。 胸主動脈瘤常引起疼痛, 疼痛突然加劇預示破裂可能。 主動脈弓動脈瘤壓迫左無名靜脈, 可使左上肢比右上肢靜脈壓高。 升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出於前胸, 呈搏動性腫塊;降主動脈瘤可侵蝕胸椎橫突和肋骨, 甚至在背部外凸於體表;各處骨質受侵均產生疼痛。 胸主動脈瘤破裂入支氣管、氣管、胸腔或心包可以致死。

腹主動脈瘤常見, 可以無症狀, 由於病因以動脈粥樣硬化為主, 故常有腎、腦、冠狀動脈粥樣硬化的症狀。

最初引起注意的是腹部有搏動性腫塊。 比較常見的症狀為腹痛, 多位於臍周或中上腹部, 也可涉及背部, 疼痛的發生與發展說明動脈瘤增大或小量出血。 疼痛劇烈持續, 並向背部、骨盆、會陰及下肢擴展, 或在腫塊上出現明顯壓痛, 均為破裂的徵象。 腹主動脈瘤常破裂入左腹膜後間隙, 其次入腹腔, 偶可破入十二指腸或腔靜脈, 破裂後常發生休克。 除非過分肥胖, 搏動性腫塊一般不難捫到, 通常在臍至恥骨間, 有時在腫塊處可聽到收縮期雜音, 少數還伴震顫。 進行主動脈瘤的捫診, 尤其壓痛時, 必須小心, 以防止促使破裂。 腹主動脈瘤壓迫髂靜脈可引起下肢浮腫, 壓迫精索靜脈可見局部靜脈曲張, 壓迫一側輸尿管可致腎盂積水、腎盂腎炎以及腎功能減退。

診斷 胸主動脈瘤的發現除根據症狀和體征外,X線檢查有幫助,在後前位及側位片上可以發現主動脈影擴大,從陰影可以估計病變的大小、位置和形態,在透視下可以見到動脈瘤的膨脹性搏動,但在動脈瘤中有血栓形成時搏動可以不明顯。主動脈瘤須與附著於主動脈上的實質性腫塊區別,後者引起傳導性搏動,主動脈造影可以作出鑒別。超聲心動圖檢查可以發現升主動脈的主動脈瘤,病變處主動脈擴大。X線電腦斷層掃描(CT)對診斷也有用。

胸主動脈瘤的後前位X線片

示升主動脈邊緣較膨隆,主動脈增寬,食管主動脈壓跡增寬,降主動脈輪廓顯著不整齊,有多發動脈瘤形成

胸主動脈瘤的左前斜位X線片

腹主動脈瘤常在腹部捫及搏動性腫塊後發現,但腹部捫及動脈搏動不一定是動脈瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音,可能由於腎、脾、腸系膜等動脈的輕度狹窄,也未必來自主動脈瘤,須加注意。超聲檢查對明確診斷極為重要,當前不少病例是在常規超聲體檢中發現,故此症的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動脈內徑增寬,動脈前後壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動脈瘤的前後壁與心搏同步的搏動均存在,動脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達2~3mm,其範圍及形態以及腔內血栓。X線電腦斷層掃描同樣有用,尤其對腔內血栓及壁的鈣化更易發現。並能顯示動脈瘤與鄰近結構如腎動脈、腹膜後腔和脊柱等的關係。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動脈和髂動脈的關係上價值等同於CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖像分析費時費用高。主動脈造影對定位診斷也有幫助,但腔內血栓可能影響其病變程度的評估,但對於診斷不明確者、合併有腎動脈病變的高血壓患者動脈瘤範圍不清楚時、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準備手術治療者仍主張作主動脈造影

治療措施 手術治療,包括動脈瘤切除與人造或同種血管移植術,對於動脈瘤不能切除者則可作動脈瘤包裹術。目前腹主動脈瘤的手術死亡率低於5%,但年齡過大,有心、腦、腎或其它內臟損害者,手術死亡可超過25%。胸主動脈瘤的手術死亡率在30%,以主動脈弓動脈瘤的手術危險性最大。動脈瘤破裂而不作手術者極少倖存,故已破裂或瀕臨破裂者均應立即作手術。凡有細菌性動脈瘤者,還需給以長期抗生素治療。對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應作擇期手術治療。對4~6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察,有增大或瀕臨破裂徵象者應立即手術。

診斷 胸主動脈瘤的發現除根據症狀和體征外,X線檢查有幫助,在後前位及側位片上可以發現主動脈影擴大,從陰影可以估計病變的大小、位置和形態,在透視下可以見到動脈瘤的膨脹性搏動,但在動脈瘤中有血栓形成時搏動可以不明顯。主動脈瘤須與附著於主動脈上的實質性腫塊區別,後者引起傳導性搏動,主動脈造影可以作出鑒別。超聲心動圖檢查可以發現升主動脈的主動脈瘤,病變處主動脈擴大。X線電腦斷層掃描(CT)對診斷也有用。

胸主動脈瘤的後前位X線片

示升主動脈邊緣較膨隆,主動脈增寬,食管主動脈壓跡增寬,降主動脈輪廓顯著不整齊,有多發動脈瘤形成

胸主動脈瘤的左前斜位X線片

腹主動脈瘤常在腹部捫及搏動性腫塊後發現,但腹部捫及動脈搏動不一定是動脈瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音,可能由於腎、脾、腸系膜等動脈的輕度狹窄,也未必來自主動脈瘤,須加注意。超聲檢查對明確診斷極為重要,當前不少病例是在常規超聲體檢中發現,故此症的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動脈內徑增寬,動脈前後壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動脈瘤的前後壁與心搏同步的搏動均存在,動脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達2~3mm,其範圍及形態以及腔內血栓。X線電腦斷層掃描同樣有用,尤其對腔內血栓及壁的鈣化更易發現。並能顯示動脈瘤與鄰近結構如腎動脈、腹膜後腔和脊柱等的關係。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動脈和髂動脈的關係上價值等同於CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖像分析費時費用高。主動脈造影對定位診斷也有幫助,但腔內血栓可能影響其病變程度的評估,但對於診斷不明確者、合併有腎動脈病變的高血壓患者動脈瘤範圍不清楚時、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準備手術治療者仍主張作主動脈造影

治療措施 手術治療,包括動脈瘤切除與人造或同種血管移植術,對於動脈瘤不能切除者則可作動脈瘤包裹術。目前腹主動脈瘤的手術死亡率低於5%,但年齡過大,有心、腦、腎或其它內臟損害者,手術死亡可超過25%。胸主動脈瘤的手術死亡率在30%,以主動脈弓動脈瘤的手術危險性最大。動脈瘤破裂而不作手術者極少倖存,故已破裂或瀕臨破裂者均應立即作手術。凡有細菌性動脈瘤者,還需給以長期抗生素治療。對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應作擇期手術治療。對4~6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察,有增大或瀕臨破裂徵象者應立即手術。