噬血綜合症是什麼疾病

噬血細胞綜合症有原發性以及反應性之分， 是一種是一種感染腫瘤免疫介導性疾病， 尤其是一些老年人， 更容易受到這些疾病的影響， 因為他們體質比較弱， 免疫力差， 所以才會發生感染， 而這些病症症狀也比較多見， 尤其是在急性期的時候， 與白血病惡性組織細胞增生症等這些非常的相似， 所以需要通過多個部位穿刺進行確診， 因此一旦發現有一些類似症狀的時候， 那麼還是建議患者到醫院結合更加全面的檢查確診治療， 盡可能的降低它造成的危害。

一、概述

噬血細胞綜合症可分為原發生和反應性，

潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等， 由於噬血細胞增多， 加速了血細胞的破壞。 因為老年人的體質比較弱， 免疫力較差所以更容易會發生感染， 這個病一般是不會傳染的， 如果是感染因素， 要儘快去除感染因素， 原發病治療好後多可自愈。

二、病理特徵

良性組織細胞增加並伴嗜血現象， 多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。 在急性期， 該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似， 且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞， 有時需多部位穿刺才能確診。 骨髓多增生活躍， 粒系統所占比例降低， 中性粒細胞可見毒性變。 幼紅系統增生多正常， 淋巴系統比例亦未見明顯改變， 可見異淋。 單核巨噬系統增生活躍， 常>10%， 巨噬細胞大小為20~40微米， 或更大， 胞漿豐富， 吞噬多個成熟紅細胞， 或幼紅細胞或血小板等。 巨核細胞大致正常。

三、鑒別

1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果， 更傾向於噬血細胞綜合症， 可能為病毒感染相關性， 仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。 如果比例在臨界值， 你就保守一點， 報"不除外嗜血細胞綜合征， 請結合臨床考慮"。

2.關於噬血細胞綜合症骨髓象中嗜血細胞比例的問題， 認為不能對2%認得太死， 因為嗜血細胞體積較大， 推片時易於推至片尾和邊緣，

所以按常規體尾交界處分片法， 可能比例較低， 但片尾和邊緣可能較多， 認為應該縱觀全片， 只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多， 甚至成堆分佈， 即使體尾交界處比例達不到2%， 依然可以診斷.