小兒腎性氨基酸尿症的治療方法

不小心自己患上小兒腎性氨基酸尿症是我們必須大問題。 下面小編就來為大家詳細說清楚。

因小兒腎性氨基酸尿屬遺傳性疾病， 尚無根治辦法， 需對症治療， 目前的主要治療方法如下：

一、飲食控制

因氨基酸尿種類不同而異。 胱氨酸尿病患者應給予低蛋氨酸飲食。 色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應給予高蛋白飲食， 補充煙醯胺；但如出現共濟失調及精神症狀時應禁食蛋白。

二、水化尿液

多飲水維持多尿(包括夜間)。 要保證24h尿量達4L以上， 特別強調夜間臨睡前飲水， 使夜尿量維持在1.5L以上；因為夜間長時間不飲水，

三、對症治療

1、pH值變化加以調整。 也可使用10％枸櫞酸鉀， 以10ml， 3次/d為起始劑量。

2、靜脈輸注葡萄糖、口服抗生素等。

四、藥物治療

當尿胱氨酸排泄量過大時(＞750mg/d或3mmol/d)， 或使用水化與鹼化尿液不能有效預防尿路結石時， 可考慮使用硫醇衍生物， 如D-青黴胺、硫普羅寧(tiopronin)、α-巰基丙醯戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等， 近年還有人試用卡托普利。 這類藥物與胱氨酸形成高溶解度的二硫化物， 大幅度降低尿中游離胱氨酸濃度。 但這類藥物可引起血清病樣反應、一過性粒細胞減少、蛋白尿及可逆性腎病綜合征等。

1、青黴胺：不僅可減少尿中游離胱氨酸， 還能防止結石形成。 但該藥有較大的副作用。 可給予硫醇丙酸、甘氨酸、穀氨醯胺、氯氮卓(利眠寧)等藥物治療。

2、N-乙醯-D-青黴胺：毒性較低， 效果與上相同。 硫普羅寧(巰基丙醯甘氨酸)作用同青黴胺， 但毒性較少。

3、煙醯胺：中性氨基酸尿(Hartnup病)可出現光感性糙皮病、小腦共濟失調和精神錯亂。 給予煙醯胺治療， 可防止出現糙皮病和神經精神症狀。

五、腎結石治療

除採用體內碎石術或手術取石外， 還可服用中藥排石湯。 胱氨酸結石體外震波療法效果不好， 這時需要外科治療。 Asanuma等報導13例患者， 外科治療。

病都是可以從治療的， 例如小兒腎性氨基酸尿症患者， 就算不治療疾病， 堅持好的心態也對你的身體有很好的幫助。