營養飲食

苯丙酮尿症的治療方法

就拿我們平時運動來說, 我們身體就會顯著提高, 還能夠有益健康, 預防苯丙酮尿症, 下面的內容足以讓大家瞭解到一切。

苯丙酮尿症的治療需要根據分型採取針對的治療措施。

典型PKU的治療關鍵是控制飲食中苯丙氨酸(PA)的含量, 採取低苯丙氨酸飲食。 嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉餵養, 國內也有出品, 既能滿足機體代謝和生長發育的最低需要, 又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷。 人的大腦發育在出生後頭1 年(特別是頭半年)是最重要的時期, 故飲食治療應從新生兒開始, 如生後6個月才開始療效差,

4~5歲開始因神經系統發育已基本完成而無效(Holtzman etal, 1986)。 如控制患兒飲食中PA, 血PA含量維持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)療效可能較理想, 可提高智力發育。 然而, 斷奶後再維持低苯丙氨酸飲食並非容易, 因動植物蛋白中PA含量均可達0.18~0.31mmol/L, 必須嚴格限制蛋白質飲食, 還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求, 需要營養醫師制定食譜, 進行嚴密隨訪。 特殊膳食的口味很差, 許多患兒難於接受。 文獻報告飲食控制愈好, IQ發育愈高。 如兒童期中斷飲食治療, 可再次出現精神運動發育遲滯, IQ下降;恢復飲食治療, 仍可望獲得一定療效。 國內許多病例是在嬰兒後期或兒童期已發生腦損傷時才確診, 此時採取飲食治療雖不能改善智商, 但對控制癇性發作及改善發育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛髮色素減退、硬皮症、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益。
目前, 飲食治療的期限仍有爭論。 多數患兒6歲後可不必嚴格限制膳食, 但苯丙氨酸攝入仍在限制之列。 有苯丙氨酸血症而無PKU的兒童無必要飲食治療。 也有學者認為, 飲食治療應持續至青春期後以至終生。 對飲食治療的副作用, 如生長落後、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血症及骨齡延遲等必須有充分預料。 因PA是人體必需氨基酸, 完全缺乏可能導致嚴重後果, 如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹, 甚至死亡。 要注意的是:在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中, 應密切觀察患兒的生長發育、營養狀況及血中苯丙氨酸水準及副作用。
副作用主要是其他營養缺乏, 可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖、低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。

少數患兒是PKU變異型, 限制PA飲食不能阻止神經系統受累, 有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外系肌強直, 稱僵嬰綜合征(stiff-baby syndrome), 用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效, 因這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水準正常, 該酶缺乏是由於四氫生物蝶呤活性協同因數合成障礙, 可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成減少所致;尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少, 限制飲食PA無效, 對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。

看完上面關於苯丙酮尿症的介紹, 你可以放心了吧其實很多時候,

我們面對一些謠言或者疾病的說法時, 千萬要讓自己冷靜別自己嚇唬自己。 本來沒病的你, 卻被別人誤導, 造成嚴重的後果