​苯丙酮尿證的治療方法

我們知道苯丙酮尿證是一種比較少見的病症， 苯丙酮尿證這種症狀的出現容易給患者帶來多方面的影響， 苯丙酮尿證這種症狀的出現不但會導致患者出現生長發育延緩的情況而且苯丙酮尿證還可能導致患者的精神和皮膚毛髮出現異常情況， 所以我們要重視苯丙酮尿證這樣的症狀， 下文我們介紹一下苯丙酮尿證的治療方法。

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。 由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸， 完全缺乏時亦可導致神經系統損害， 因此對嬰兒可喂給特製的低苯丙氨酸奶粉， 到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。 苯丙氨酸需要量， 2個月以內約需50～70mg/(kg·d)， 3～6個月約40mg/(kg·d)， 2歲均約為25～30mg/(kg·d)， 4歲以上約10～30mg/(kg·d)， 以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。 飲食控制至少需持續到青春期以後。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，

患兒可以在低苯丙氨酸食品餵養的基礎上， 輔以母乳和牛奶。 每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg， 每30ml牛乳含50mg。 限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴， 操作起來有一定困難。 至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療， 到何時可停止， 迄今尚無統一意見， 一般認為要堅持10年。 在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時， 聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。 飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常， 但對智力進步無作用。 在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中， 應密切觀察患兒的生長發育營養狀況， 及血中苯丙氨酸水準及副作用。 副作用主要是其他營養缺乏， 可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用於BH4缺乏型PKU， 除飲食控制外， 需給予此類藥物。

在上面的文章裡面我們介紹了一種並不常見的病症， 那就是苯丙酮尿證了， 我們知道苯丙酮尿證這種症狀的出現容易給患者帶來了多方面的危害， 所以我們要及時去治療這種症狀， 上文為我們詳細介紹了苯丙酮尿證的治療方法。