室間隔缺損肺動脈高壓是怎麼回事

室間隔缺損是可會引起肺動脈高壓的， 如果是缺損小的話能夠自然閉合， 但是缺損大就會併發嚴重的肺動脈高壓問題， 所以這兩者有很大的聯繫， 必須要注意治療。

1、室間隔缺損可單獨發生， 也能作為法樂氏四聯症的一部分， 其發展病程與缺損大小有關， 缺損小者能自然閉合， 缺損大的會併發嚴重的肺動脈高壓， 對機體的影響主要與室間隔缺損異常分流程度有關。 異常分流的程度除了與缺損大小有關外， 主要取決於肺循環阻力。

2、室間隔缺損是臨床最常見的先天性心臟病， 約佔先天性心臟病的20%。 一般可以通過手術治療成功矯正， 恢復正常。 但是很多患者寄希望于自動癒合， 也沒有定期隨訪， 耽誤病情惡化， 引起了不可逆肺動脈高壓， 最終喪失了手術的機會。

3、肺動脈高壓是因為室間隔缺損出現中等至大量左向右分流時， 左室的負擔也加大， 逐漸導致左心室肥大， 分流的血液到達右心室， 使肺血明顯增多， 反射性引起肺血管痙攣， 肺動脈壓增高。 隨著室間隔缺損病情的發展， 肺血管阻力不斷增加， 右心室的工作負荷不斷加重， 隨著時間的延長、年齡的增長， 如果沒有得到及時的治療， 會引發肺小動脈的一系列器質性病變， 慢慢演變成不可逆的阻力型肺動脈高壓， 也就喪失了最後的手術機會。

4、大室間隔缺損患者的肺血管阻力與肺動脈高壓肺血管病變程度有直接因果關係， 可將肺動脈高血壓按肺血管病變分為六級：

1級：血管中層肥厚，

2級：血管中層肥厚伴有內膜細胞的反應。

3級：內膜纖維變性， 伴有中層肥厚， 可能有早期的廣泛血管擴張。

4級：廣泛的血管擴張， 由於內膜纖維變性致區域性血管阻塞及叢狀病灶。

5級：血管其他擴張性病變， 如海綿狀及血管瘤樣病變。

6級：5級病變加上有壞死性動脈炎。