中醫常識

噬血細胞綜合症

疾病是很常見的, 疾病的種類比較多, 在對疾病治療上, 方法選擇很關鍵, 不同的疾病治療方法不同, 而且不同的疾病症狀也是有著很大區別, 在對疾病治療上, 需要對疾病的各方面進行很好的瞭解, 這樣治療的時候, 才能夠順利的進行, 那噬血細胞綜合征是什麼疾病呢?

很多人對噬血細胞綜合征並不是很瞭解, 而且在對這樣疾病治療的時候, 都是不同改寫選擇什麼樣的方法, 因此也是需要對這樣疾病臨床表現進行很好認識。

噬血細胞綜合征:

臨床表現

1.家族性噬血細胞綜合征

發病年齡一般較早, 多數發生於1歲以內, 但亦有年長發病者。 臨床表現多樣, 早期多為發熱、肝脾腫大, 亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。 發熱多為持續性, 亦可自行熱退。 肝脾腫大明顯。 皮疹無特徵性, 多為一過性。 約半數患者可有淋巴結腫大, 明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。

中樞神經系統受累多發生於晚期, 可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐, 亦可有局部神經系統體征。 肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤, 與感染鑒別較困難。 常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發性噬血細胞綜合征

(1)感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應, 多發生于免疫缺陷患者。 常由病毒引起, 但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。 其臨床表現為噬血細胞綜合征的表現外還存在感染的證據。

(2)腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合征。 由於原發病可能較為隱匿, 特別是淋巴瘤患者, 故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合征。

(3)巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重併發症, 多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。 在慢性風濕性疾病的基礎上, 患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合征的表現。

通過以上介紹, 對噬血細胞綜合征也是有著一些瞭解, 這樣疾病在治療的時候, 也是需要一段時間, 而且對這樣疾病發現後, 需要立即進行治療, 這樣對穩定患者疾病, 才會有很好的幫助, 使得患者疾病不會在繼續發展。