嗜血細胞綜合症病因有哪些?

嗜血細胞綜合症是一種危害性極大的疾病， 對身體帶來的不良影響巨大， 主要是因為人體的血清中存在抑制造血祖細胞增殖的抑制性物質， 從而導致骨髓內的有益細胞不斷減少。 嗜血細胞綜合症多發生在嬰幼兒身上， 而且還有極強的家族遺傳性， 此病的症狀很多， 早期是發熱， 多汗， 肝脾腫大等。

一、嗜血細胞綜合症病因

1、噬血細胞增多， 加速血細胞的破壞;

2、血清中存在造血祖細胞增殖的抑制性物質， 骨髓內粒系和紅系前體細胞和巨核細胞進行性減少， 歸因於抑制性單核因數和淋巴因數的產生， 諸如γ-干擾素、腫瘤壞死因數(TNF)和白介素-1以及造血生長抑制因數的產生。

二、嗜血細胞綜合症病因臨床表現

家族性噬血細胞綜合征

發病年齡一般早期發病， 70%發生於1歲以內， 甚至可在生前發病， 出生時即有臨床表現。 多數在嬰幼兒期發病， 但也有遲至8歲發病者。 成年發病亦不能排除家族性嗜血細胞綜合征。

在同一家族中， 其發病年齡相似。 症狀體征， 症狀多樣， 早期多為發熱、肝、脾腫大， 有的有皮疹、淋巴結腫大和神經症狀。 發熱持續， 亦可自行退熱;肝脾腫大明顯， 且呈進行性;皮疹無特徵性， 常為一過性，

往往出皮疹時伴高熱;約有一半病人有淋巴結腫大， 有的有巨大淋巴結。 中樞神經系統的症狀一般在病程晚期出現， 但也可發生在早期， 表現為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等。 亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹、共濟失調偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等。 肺部的症狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致， 但難與感染鑒別。

繼發性噬血細胞綜合征

1、感染相關性噬血細胞綜合征(IAHS)

嚴重感染引起的強烈免疫反應， 淋巴組織細胞增生伴吞噬血細胞現象， 本病常發生於免疫缺陷者， 由病毒感染所致者稱病毒相關性嗜血細胞綜合征(VAH)， 但其它微生物感染， 如細菌、真菌、立克次體、原蟲等感染也可引起嗜血細胞綜合征。 其臨床表現除有嗜血細胞綜合征的共同表現(如前所述)外， 還有感染的證據。 骨髓檢查有淋巴組織細胞增生， 並有吞噬紅細胞、血小板和有核細胞現象。

2、腫瘤相關性噬血細胞綜合征

本病分為兩大類：一類是急性淋巴細胞白血病(急淋)相關的嗜血細胞綜合征，

急淋在治療前或治療中可能合併有感染或沒有感染伴發的嗜血細胞綜合征。 除急淋外， 縱隔的精原細胞瘤也常發生繼發性嗜血細胞綜合征。

第二類是淋巴瘤相關的嗜血細胞綜合征， 淋巴瘤常為亞臨床型， 沒有淋巴瘤的表現， 故往往誤診為感染相關性嗜血細胞綜合征， 特別容易誤診為EB 病毒相關性淋巴瘤。