什麼是蠶豆病，帶你瞭解專業知識

相信大家聽說過蠶豆病， 這種疾病主要出現在小孩子身上， 原因是小孩子吃了蠶豆， 或者哺乳期的孩子因為媽媽吃了蠶豆而造成的， 下面帶你瞭解蠶豆病的發病機制以及臨床表現。

1.何謂蠶豆病？

蠶豆病， 通常是由於進食蠶豆、蠶豆製品或母親食用蠶豆後哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內溶血性貧血疾病， 該病發病後多為兒科急危重症。 蠶豆誘發溶血的機制未明， 可能與蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異腺咪等類似氧化劑物質相關。 蠶豆病為不完全性顯性遺傳疾病， 故男性發病居多。

2.蠶豆病的發病機制

目前認為， 有遺傳缺陷的敏感紅細胞， 因葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷不能提供足夠的還原酶（還原型煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸， NADPH）以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用）， 在進食某些食物如蠶豆後更誘發了紅細胞膜被氧化， 產生溶血反應。 G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用， 新鮮蠶豆是很強的氧化劑， 當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

可見， 蠶豆病的前提是存在遺傳缺陷， 如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷人， 進食蠶豆、蠶豆製品等食物後， 就有可能會發生蠶豆病。

3.蠶豆病的臨床表現

大多食蠶豆後1至2天發病， 早期有疲倦、微熱、頭昏、噁心、嘔吐、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時，

需要注意的是， 蠶豆攝入可有多種途徑， 進食生熟、幹鮮蠶豆及蠶豆製品， 吸入蠶豆花粉均可誘發本病， 乳母進食蠶豆後哺乳也可引起嬰兒發病。 缺陷的兒童吃蠶豆後並不是全都發病。