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胸腺不好有哪些症狀

胸腺是人體重要的器官, 具體的說是淋巴器官, 提到胸腺, 我們肯定要提到它的功能, 那就是免疫能力。 如果孩子的胸腺出現問題, 那麼在孩子的正常過程中可能發育的比較緩慢, 也因此生活能力遠不及一般人, 甚至嚴重的會不能自理。 除了這些, 如果胸腺不好, 那麼我們會看到哪些症狀呢?

胸腺(thymus)為機體的重要淋巴器官。 其功能與免疫緊密相關, 是T細胞分化、發育、成熟的場所。 其還可以分泌胸腺激素及激素類物質, 具內分泌機能的器官。 位於胸腔上縱隔前部。 胚胎後期及初生時, 人胸腺約重10-15克, 是一生中重量相對最大的時期。 隨年齡增長, 胸腺繼續發育, 到青春期約30-40克。 此後胸腺逐漸退化, 淋巴細胞減少, 脂肪組織增多, 至老年僅15克。

胸腺的結構:表面有結締組織被膜, 結締組織伸入胸腺實質把胸腺分成許多不完全分隔的小葉。 小葉周邊為皮質,

深部為髓質。 皮質不完全包圍髓質, 相鄰小葉髓質彼此銜接。 皮質主要由淋巴細胞和上皮性網狀細胞構成, 胞質中有顆粒及泡狀結構。 網狀細胞間有密集的淋巴細胞。 胸腺的淋巴細胞又稱為胸腺細胞, 在皮質淺層細胞較大, 為較原始的淋巴細胞。 中層為中等大小的淋巴細胞, 深層為小淋巴細胞。 從淺層到深層為造血幹細胞增殖分化為小淋巴細胞的過程。 皮質內還有巨噬細胞, 無淋巴小結。 髓質中淋巴細胞少而稀疏, 上皮性網狀細胞多而顯著。 形態多樣, 胞質中有顆粒及泡狀結構, 為其分泌物。 尚有散在的圓形的胸腺小體。 作用尚不清楚。

胸腺發育不全:又稱迪喬治氏綜合征, 咽囊綜合征。 1965年由迪喬治描述。 由於胚胎早期(6-8周)、Ⅲ、Ⅳ咽囊衍化而來的上皮性胚基發育障礙,

導致胸腺及鄰近的甲狀旁腺缺損或發育不全。 胸腺完全缺如或僅遺留很小的纖維化組織, 胸腺小葉皮、髓質分界消失, 無哈塞爾氏小體。 淋巴結、脾臟胸腺依賴區淋巴細胞極少或缺如。 淋巴結非胸腺依賴區、骨髓中漿細胞數量明顯增加。 臨床表現為:細胞免疫能力低下, 對黴菌、病毒(風疹、水痘、巨細胞病毒等)易感染, 由於抗感染能力低下, 患兒發育遲緩, 生活能力差, 常患呼吸道感染、肺炎、腸炎、消化不良等。 對各種減毒活疫菌均不能耐受, 接種後可導致嚴重感染, 甚至死亡。 患兒併發淋巴瘤的幾率高。 由於甲狀旁腺發育不全, 新生兒期出現反復手足搐搦。 持續抽搐導致嚴重的腦缺氧,
造成永久性神經系統損害;表現為特殊的面容:眼距過寬, 外耳輪位置過低, 出現切跡, 小頜, 魚狀口型等;可伴有先天性心血管畸形, 如主動脈錯位、法洛氏四聯症等。 預後不佳, 多於2歲前死於嚴重感染。 此病還可表現為不完全性:胸腺體積雖小, 組織學尚屬正常。 臨床表現亦較輕, 生存期可延至10歲左右, 多因心血管畸形導致心力衰竭而死亡。

實驗室檢查可見外周血淋巴細胞計數低於1.2×109/L(1200/mm3), 主要是T細胞數量降低。 細胞免疫功能檢查:對各種皮膚抗原的遲發性超敏反應陰性, E玫瑰花形成率、PHA淋巴細胞轉化率顯著下降, 提示細胞免疫功能低下。 體液免疫功能大致正常或略低。 血液化學表現為血鈣低, 血磷過高, 血清甲狀旁腺激素含量很低。 X射線檢查不顯示胸腺陰影。

根據典型臨床表現、實驗室檢查、胸部X射線檢查可以確診。 組織學上應與繼發性胸腺萎縮相鑒別。 後者無論胸腺萎縮到何種程度, 鏡下仍可見到哈塞爾氏小體, 病因去除後, 胸腺改變常可逆。

新生兒抽搐可用鈣劑、維生素D治療,

還應抗感染和支持治療。 若輸血, 供者血液需經放射線照射後使用, 以免發生致死性移植物抗宿主反應。 近年來採用胎兒胸腺移植或採用胸腺素治療本病, 短期療效甚為滿意。

另外因Ⅱ、Ⅲ咽囊發育障礙引起的胸腺發育不全和甲狀腺功能減退綜合征, 較罕見。

胸腺瘤:多位於前上縱隔和前中縱隔。 約占原發性縱隔腫瘤的20-25%, 多發生於中老年人, 男女發病基本相同。 按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。 可伴發自身免疫病及免疫缺陷, 症狀也可各自先後出現。 臨床表現為咳嗽、胸痛、吞咽障礙、呼吸困難、聲嘶、頸部腫塊及上腔靜脈阻塞綜合征, 部分病人可無症狀, 僅於胸部X射線檢查時發現。 免疫缺陷表現為對各種病原微生物易感,21%患者後期併發胸腺以外的惡性腫瘤。最常伴發的自身免疫病為重症肌無力,約占30%;再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、慢性活動性肝炎、糖尿病等。

實驗室檢查可見患者血清免疫球蛋白含量下降,細胞免疫功能檢查有低下表現。血清中還可測出各種自身抗體,如抗核抗體,抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等。

正側位胸片上見到前縱隔有圓形或橢圓形團塊陰影是診斷本病的主要依據,若同時伴發重症肌無力即可確診。CT掃描有助於檢查腫物的大小和定位。腫瘤的良惡性除組織學上觀察瘤細胞分化的程度外,重要的是術中觀看其有無包膜外侵犯。本病還要注意與其他致胸腺腫大的疾病鑒別,排除前縱隔的一些疾病,如血管瘤、前縱隔轉移瘤、腫大的淋巴結、間皮瘤、甲狀腺和甲狀旁腺腫瘤及嗜鉻細胞瘤等。

治療可行手術切除,若有包膜外侵犯,術後應加用放療。胸腺瘤對化療不敏感。惡性胸腺瘤多以局部浸潤為主,少有遠處轉移。其5年生存率>50%。

胸腺的其他腫瘤還有胸腺脂肪瘤、神經內分泌細胞瘤(其中50%產生ACTH樣物質)、惡性淋巴瘤、精原細胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等。

免疫缺陷表現為對各種病原微生物易感,21%患者後期併發胸腺以外的惡性腫瘤。最常伴發的自身免疫病為重症肌無力,約占30%;再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、慢性活動性肝炎、糖尿病等。

實驗室檢查可見患者血清免疫球蛋白含量下降,細胞免疫功能檢查有低下表現。血清中還可測出各種自身抗體,如抗核抗體,抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等。

正側位胸片上見到前縱隔有圓形或橢圓形團塊陰影是診斷本病的主要依據,若同時伴發重症肌無力即可確診。CT掃描有助於檢查腫物的大小和定位。腫瘤的良惡性除組織學上觀察瘤細胞分化的程度外,重要的是術中觀看其有無包膜外侵犯。本病還要注意與其他致胸腺腫大的疾病鑒別,排除前縱隔的一些疾病,如血管瘤、前縱隔轉移瘤、腫大的淋巴結、間皮瘤、甲狀腺和甲狀旁腺腫瘤及嗜鉻細胞瘤等。

治療可行手術切除,若有包膜外侵犯,術後應加用放療。胸腺瘤對化療不敏感。惡性胸腺瘤多以局部浸潤為主,少有遠處轉移。其5年生存率>50%。

胸腺的其他腫瘤還有胸腺脂肪瘤、神經內分泌細胞瘤(其中50%產生ACTH樣物質)、惡性淋巴瘤、精原細胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等。