WAS綜合症的治療方法是什麼

WAS綜合症這種疾病還是非常罕見的， 發病率是相當低的， 但是發病率雖說很低， 也不代表就沒有的， 如果是發生的話根本就沒有很好的治療方法， 正是因為如此才會讓很多的患者都出現各種各樣的併發症， 這些症狀在一定程度上面對於患者的身體傷害是相當大的， 所以說在確診之後就必須要及時的採取抗菌的治療。

IVIG

靜脈注射人免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin， IVIG， 靜脈注射丙種球蛋白， 靜脈注射用人血丙種球蛋白）

丙種球蛋白純度達98%以上， 主要成分為IgG單體分子， 另有微量IgA成分。 用於治療XLA、常見變異型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亞類缺陷病、各種繼發性免疫球蛋白缺乏症和某些自身免疫免疫性疾病。

選擇原則

1、 典型WAS病人需于確診後開始使用抗菌藥物預防肺孢子蟲感染。

2、 感染頻發或嚴重感染時可使用IVIG， 維持血清IgG于正常水準。

3、 現症感染存在時需選用敏感抗生素治療， 以儘快清除感染。

水劑或凍乾粉針劑：2.5g或5g /瓶。

用法：凍乾粉針劑應用注射用水溶解至規定容積（裝量為2.5g/瓶者溶解至50ml， 裝量為5g/瓶者溶解至100ml）。 一般3-4周輸注一次， 每公斤體重400-600mg， 劑量應個體化， 以能控制感染， 使患兒症狀緩解， 獲得正常生長發育為尺度。

副作用及注意點：

1、 個別病人在輸注時出現一過性頭痛、心慌、噁心等反應， 可能與輸注過快或個體差異有關。 上述反應大多輕微， 且常發生在輸注後1小時。 因此應嚴密觀察， 必要時減慢輸注速度或暫停輸注， 一般無需處理即自行緩解。

2、 本品專供靜脈輸注， 應單獨輸注，

3、 製品溶解後應為無色澄清液體， 如有異物、絮狀物及沉澱不應使用。 溶解後應一次輸注完， 不得分次或給他人輸用。

4、 有嚴重酸堿代謝紊亂的患兒應慎用。

5、 10°C以下避光保存。

6、 對人血丙種球蛋白過敏或其他嚴重過敏史者禁用， 有IgA抗體的選擇性IgA缺陷者不可使用。

用法：一般首次使用時每公斤400mg， 以後根據血清IgG水準及臨床改善情況調整劑量。