橄欖體腦橋小腦萎縮

是一種以小腦性共濟失調和腦幹損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。 1891年Menzel最早報導了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨床表現的患者命名為OPCA。以後的神經病學和病理學研究發現，許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現為常染色體顯性或隱性遺傳，現已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調中的SCA-1型。而一些散發性的OPCA病例主要表現為輕度的小腦性共濟失調，在此基礎上逐漸出現飲水嗆咳和吞咽困難，病程中常合併明顯的帕金森綜合征和自主神經功能衰竭症狀。另外少數患者可合併雙側錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓症狀中的1種或2種以上。目前認為，只有散發型患者才歸為MSA。

在本病中、晚期有部分患者表現不同程度的癡呆，約占11.11%。癡呆特徵為皮質下型。其機制尚不十分明確。有的作者認為病變波及腦幹某些細胞核團(紅核、黑質及下橄欖核)、小腦均可造成皮質下癡呆。臨床表現為記憶力減退，回顧性記憶障礙，智慧減退，思維緩慢，操作認識能力低下，運用及獲得知識能力下降，情感淡漠或抑鬱。