神經性白塞病

白塞氏病所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。凡以神經系統表現為主要症狀的白塞病，即稱為神經白塞病。 神經白塞病是由於血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。其神經病理學特徵是血管周圍炎性細胞浸潤，軟化壞死，脫髓殼和膠質增生。這種血管病變常為非特異的炎性改變，而靜脈系統受累則是其主要特徵。大多發生緩慢，少數發生較急。神經白塞氏病的發生率為4%~49%，5%為本病的首發症狀。 神經白塞病容易誤診及漏診，這是因為其臨床表現與其他許多疾病很相似，神經系統的物理學檢查和影像學顯示沒有特異性表現，同時亦缺乏特異性實驗室診斷實驗。

神經白塞病的神經系統表現：反射亢進、伸蹠反射、踝陣攣、肌張力增高、偏癱、感覺喪失、頭痛、中腦背側綜合征、中樞性及周圍性面癱及眼震。 腰穿：可有無菌性腦膜炎，腦脊液細胞增高(有核細胞、粒細胞、淋巴細胞)，糖、氯化物、蛋白定量均升高。 影像學：軟腦膜和腦實質強化，皮質或皮質下區域、深部灰質有血管炎所至的缺血性改變。 凡有精神異常、復發性頭痛、神經系統檢查異常者，應考慮神經白塞病的可能性，應進行對比增強MRI和腦脊液分析。因為白塞病有潛在的神經系統受損，故應定期進行複查，腦脊液異常可預測預後。