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【婦產科】
【歸檔】 14年11月21日
腎上腺皮質增生症懷孕
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先天性腎上腺皮質增生症是一組由於腎上腺皮質激素合成過程中酶的缺陷所引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳病,應堅持終身服藥,不能停藥.如果是症狀一直比較明顯,那麼是不能擅自更高藥物含量,不過藥物有可能會對胎兒有影響建議可以到正規醫院複查,確定增生情況是不是有控制
糖皮質激素替代治療 (1)總論:所有經典型21-羥化酶缺陷症病人和有症狀的非經典型病人都用糖皮質激素治療,使下丘腦和垂體CRH和ACTH過多分泌受到抑制,血中水準異常增高的腎上腺性激素得以減少。在兒童中,推薦用氫化可的松(即皮質醇本身),劑量10~20mg/(m2·d),2/d或3/d服用。這些劑量超過皮質醇分泌的生理水準,在兒童和青少年中皮質醇分泌生理水準大約為6~7mg/(m2·d)。儘管在新生兒中皮質醇分泌輕度升高是正常的[7~9mg/(m2·d) ],CAH嬰幼兒通常給最小劑量6mg/(m2·d),3/d。對21-羥化酶缺陷症兒童必須給以超生理劑量的糖皮質激素,這樣才足以抑制腎上腺雄激素,減少發生腎上腺皮質功能減退症的可能性。 氫化可的松的半衰期短,可以減少對生長的抑制和其他種類激素的副作用,這些激素作用時間長且藥力強,如潑尼松、地塞米松。另一方面,作用時間短的糖皮質激素每天1次應用不能有效控制腎上腺皮質的激素分泌。 醋酸可的松不是21-羥化酶缺陷症的首選藥物。醋酸可的松的生物利用度是氫化可的松的80%,效用只是氫化可的松的2/3。另外,因為可的松必須轉化成皮質醇才能發揮生物活性,11β-羥類固醇脫氫酶還原酶活性下降會進一步降低藥效。