健康生活

黃斑狼瘡是什麼病

紅斑狼瘡疾病是一種自身免疫的疾病, 引起這個疾病的原因目前是沒有完全的確認, 但是大致上會和遺傳因素和性激素等有關係。 紅斑狼瘡疾病的患者, 會有明顯的症狀, 比如在皮膚上的, 會出現大小不一的紅腫斑塊, 並且還會有出現內臟的損害, 所以朋友們一定要多加注意。

病因

病因尚未完全明瞭, 目前認為與下列因素有關。

1.遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向, 0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%), 而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個, 多為HLAⅡ、Ⅲ類基因, 如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性, 妊娠可誘發或加重SLE。 但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE, 可能與其損害角質形成細胞, 是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,

從而形成免疫複合物引起損傷相關。 藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。 某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。

臨床表現

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚, 是紅斑狼瘡中最輕的類型。

少數可有輕度內臟損害, 少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。 皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑, 綠豆至黃豆大, 表面有粘著性鱗屑, 以後逐漸擴大, 呈圓形或不規則形, 邊緣色素明顯加深, 略高於中心。 中央色淡, 可萎縮、低窪, 整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。 損害主要分佈於日光照射部位, 如面部、耳輪及頭皮, 少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。 多數患者皮損無自覺症狀, 但很難完全消退。 新損害可逐漸增多或多年不變, 損害疏散對稱分佈, 也可互相融合成片, 面中部的損害可融合成蝶形。 盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。 頭皮上的損害可引起永久性脫髮。 陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡, 臨床上較少見, 是一種特殊的中間類型。 皮膚損害有兩種, 一種是環狀紅斑型, 為單個或多個散在的紅斑, 呈環狀、半環狀或多環狀, 暗紅色邊緣稍水腫隆起, 外緣有紅暈, 中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張, 好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型, 皮損表現類似銀屑病, 為紅斑、丘疹及斑片。 表面有明顯鱗屑, 主要分佈於軀幹上肢和面部。 兩種皮損多數病例單獨存在, 少數可同時存在。 皮損常反復發作, 絕大多數患者均有內臟損害, 但嚴重者很少, 主要症狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱, 少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。 絕大多數患者發病時即有多系統損害表現, 少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。 部分病人還同時伴有其他的結締組織病, 如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等, 形成各種重疊綜合征。 系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣, 錯綜複雜,

且多較嚴重, 可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。