脊髓進行性肌萎縮的表現有什麼

對於脊髓進行性機萎縮這樣的疾病， 大家一定要重視起來， 因為它的出現會對患者的身體造成不同程度的影響， 有癱瘓和肌肉萎縮的可能性。 對於脊髓進行性肌萎縮的表現， 也是可以及時發現的。

1.嬰兒脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。 本型為3型中最為嚴重， 據國外報導， 發病率為1/2萬活產兒。 約1/3病例在宮內發病， 胎動變弱， 半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病， 且幾乎均在5個月內發病。 罕見能存活1年， 這些患兒在胎兒期已有症狀， 胎動減少， 出生後即有明顯四肢無力， 餵養困難及呼吸困難。

臨床特徵表現：

(1)對稱性肌無力：首先雙下肢受累， 迅速進展， 主動運動減少， 近端肌肉受累最重， 不能獨坐最終發展手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩， 張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位(圖1)， 髖外展， 膝屈曲的特殊體位。 腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉， 由於嬰兒皮下脂肪多， 故肌萎縮不易發現。

(4)肋間肌麻痹：輕症者， 可有明顯的代償性腹式呼吸， 重症者除有嚴重呼吸困難外， 吸氣時可見胸骨上凹陷， 即胸式矛盾呼吸， 膈肌運動始終正常。

(5)運動腦神經受損：以舌下神經受累最常見，

(6)預後健康搜索不良， 平均壽命為18個月多在2歲以內死亡。

2.少年型SMA

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA， 發病較Ⅰ型稍遲， 多於1歲內起病， 進展緩慢。 患兒在6～8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力， 下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐，