什麼是假性運動神經元疾病

太快的生活節奏總是會讓人在無形之中感受到了壓力， 也是因為這樣的壓力影響了人的身體健康， 假性運動神經元疾病就是其中的典型。 儘管如此， 還是很多人不明白什麼是假性運動神經元疾病， 這樣疾病的症狀都是一些什麼樣的情形， 為了讓大家更加注重自己的身體健康， 看看什麼是假性運動神經元疾病吧。

根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床症狀也根據病變部位不同而各異， 具體分型如下：

1. 肌萎縮性側索硬化症(ALS)：最常見， 發病年齡在40-50歲， 男性多於女性， 起病方式隱匿， 緩慢進展， 臨床症狀常首發於上肢遠端， 表現為手部肌肉萎縮， 無力， 逐漸向前臂， 上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓， 表現為肌張力增高， 腱反射亢進， 病理征陽性， 症狀通常自一側發展到另一側， 基本對稱性損害，

隨疾病發展， 可逐漸出現延髓， 橋腦路神經運動核損害症狀， 舌肌萎縮纖顫， 吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌， ALS主要臨床特徵：上， 下運動神經元同時損害。

2. 進行性延髓麻痹：病變僅僅局限於脊髓前角細胞， 不影響上運動神經元， 此類型可以根據發病年齡和病變部位分為：

(1)成年型(遠端型)：多發生在中年男性， 由上肢遠端開始， 自手向近端發展， 有明顯的肌萎縮和肌無力， 腱反射減退， 肌肉肌束顫動， 可以發展到下肢或頸項肌肉， 引起呼吸麻痹， 極少數可以從遠端向近端發展。

(2)少年型(近端型)：多數在青少年或兒童期起病， 有家族史， 是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳， 臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，

行走時步態搖擺不穩， 站立時腹部前凸， 進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮， 有前角刺激表現(肌束顫動)， 仰臥位不易起來。

(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病， 在母體內或出生一年後內發病， 臨床表現為四肢和軀幹的肌肉無力和萎縮， 因此， 在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失， 出生後發病的患兒哭聲微弱， 明顯紫紺， 全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮， 萎縮以骨盆帶和下肢近端開始， 向肩胛帶， 頸項部和四肢遠端發展， 顱神經支配的肌肉也極易損害， 但臨床少見肌束顫動， 智力， 感覺和植物神經功能相對完好。

3. 進行性肌萎縮症：多發病於40歲以後， 病變早期出現延髓損害的症狀， 病人可有舌肌萎縮纖顫，

吞咽困難， 飲水嗆咳和語言含糊等， 後期因損害橋腦和皮質腦幹束， 可以合併假性延髓麻痹的表現， 如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。

4. 原發性側索硬化症：中年男性發病較多， 臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓， 肌無力， 肌張力增高， 腱反射亢進和病理征陽性， 一般少有肌肉萎縮， 不影響感覺和植物神經功能， 可以侵犯腦幹的皮質延髓束， 表現為假性延髓麻痹。

至於什麼是假性運動神經元疾病上面已經有了很好的解說了， 為了自己和家人的健康著想， 希望大家還是可以認真地看看的， 關注自己的健康是每一個人的責任， 祝大家可以快樂成長。