“漸凍人症”如何才能活得更久

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受訪專家/中山大學孫逸仙紀念醫院神經科主任醫師肖頌華

文/羊城晚報記者陳映平通訊員劉文琴熊鸚

3月14日， 著名的理論物理學家史蒂芬·霍金永遠離開了，

這再次喚起人們對“肌萎縮側索硬化症(ALS)”(俗稱“漸凍人症”)的關注。 肌萎縮側索硬化症是一種罕見的致死性神經系統變性疾病， 多數患者在發病3~5年內死於呼吸衰竭。 但霍金自21歲起被醫生確診後， 以頑強的心態與該病搏鬥了55年。 那麼， “漸凍人症”到底是一種什麼病？如何才能生病後活得長久一些？

“漸凍人症”是一種什麼病？

中山大學孫逸仙紀念醫院神經科主任醫師肖頌華介紹， 肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病， 是一種起病隱匿的運動神經元病， 指運動神經元(我們平時之所以能運動， 是因為肌肉受神經支配， 牽動骨骼引起的， 其中， 控制肢體運動的神經就稱為運動神經元)損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清、伴有肌肉跳動等。

疾病進展緩慢， 病人先是身上的肌肉逐漸萎縮無力， 然後活動能力、進食能力逐漸減退， 最後因呼吸肌無力而死亡。 從疾病發作到生命結束的整個歷程中， 患者能清楚的感知外界資訊， 如聽到對方的交談和感受對方的撫摸等， 但是身體像被冰凍住了一樣， 一步步地喪失回應的能力， 故俗稱為“漸凍人症”。

“漸凍人症”早期有哪些表現？

肖頌華指出， 由於ALS起病隱匿， 進展緩慢， 導致患者經常容易忽視該病的發展。 發病早期一般是肢體無力伴肌肉萎縮， 多從一側肢體起病， 再發展至對側， 也可雙側同時出現症狀。 首發症狀常為手指活動不靈活和無力，

手指活動僵硬， 手拿不穩筆， 穿衣服時不能順利解開紐扣等， 隨之出現手部肌肉萎縮， 逐漸向手臂、肩膀甚至是軀幹、下肢發展。 萎縮的肌肉常常伴有肌肉跳動。 也可能先出現腿部無力導致走路不穩， 上樓梯有點吃力， 腿部肌肉萎縮， 然後逐漸出現吃飯吞咽困難， 說話時口齒不清。 也有一些患者早期就出現言語不清， 進食吞咽困難， 四肢無力肌肉萎縮不明顯。 專家提醒到， 如果出現上述症狀， 建議儘早向專業的神經內科醫生諮詢。

“漸凍人症”如何才能活得更久？

研究表明， 約80%ALS患者平均生存時間為3-5年， 但仍有少部分ALS生存時間超過10年， 甚至數十年。 一般來講， 發病年齡越早， 生存時間越長。 但霍金在診斷ALS後存活期卻長達55年，

令人難以置信， 肖頌華認為以下四點是影響生存期的關鍵因素。

1、遺傳因素最可能起作用。 ALS的好發年齡是50~70歲， 而霍金是在21歲發病的， 屬於少年型ALS(罕見類型)。

2、積極規範的治療。 目前ALS尚無治癒藥物， 但規範的藥物治療可以明顯延長患者的生存期、改善患者的生活品質。

3、精心的康復鍛煉和護理。 持續的康復鍛煉可以延緩肢體攣縮、避免發生關節無菌性炎症。 精心的護理可減少肺炎等併發症的發生;

4、積極樂觀的心態。 很多ALS患者在面對這種病因不明的絕症時， 都不能接受這個現實， 常常會感覺到無助和痛苦， 有的到處尋找偏方， 有的放棄治療， 這種消極的心態必然會導致不良的預後。 但霍金在發病數年後接近完全癱瘓，

長期在輪椅上生活， 後來言語能力也慢慢喪失， 但他仍然保持著對世界的好奇心， 完成驚世之作《時間簡史：從大爆炸到黑洞》， 正是這種積極樂觀的心態， 讓他成為許多漸凍人症病人的榜樣。

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