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大田原綜合征

大田原綜合征是在早期就會出現的一種癲癇疾病, 尤其是嬰幼兒最容易患上這種疾病, 不過在發病初期可能大部分家長們都很難察覺到病癥, 主要就是不會產生比較明顯的臨床表現, 但是隨著病情的發展就會逐漸感到寶寶哭鬧不止, 還會經常出現窒息, 呼吸困難的情況, 需要格外注意。

大田原綜合征(Ohtahara綜合征), 是一種罕見的早期嚴重性癲癇, 又稱早期嬰兒型癲癇性腦病。 患者, 出生數天至3個月內發病, 臨床表現為強直性痙攣。 為癥狀性或則隱源性的病因, 最常見的為大腦嚴重發育不良。

大田原綜合征的病因, 目前尚未明確, 可有癲癇家族史。 此外, 母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生后窒息史等, 也會導致大田原綜合征。

癥狀性或者隱源性。 癥狀性者如腦發育不良、腦畸形、遺傳代謝病等。

新生兒及嬰兒早期起病, 起病年齡在出生后3個月內, 半數以上在出生后1個月以內發病, 男女發病率無明顯差異。 發作形式以強直痙攣為主。 常表現為“角弓反張”姿勢, 極度低頭、肢伸向前、身體緊繃。 發作極為頻繁。 伴有嚴重的精神運動發育障礙, 可轉變為嬰兒痙攣。

可有精神運動障礙

智力及體格發育顯著落后, 嚴重者從不會哭笑和注視, 病后豎頭功能喪失。 存活者常不會抬頭, 語言障礙、肢體偏癱等。

常用抗癲藥治療, 但雖經規律服藥仍難以控制發作。 應選擇療效高的抗驚厥藥物, 采用靜脈注射途徑給藥。 常用藥物,

如苯二氮類藥物, 這類藥物脂溶性高。

1.注意圍生期保健

保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。

2.積極防治高熱驚厥

對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視, 盡量防止驚厥發作, 發作時應立即用藥控制。

3.積極預防

小兒神經系統各種疾病, 及時治療, 減少后遺癥。