胎兒窘迫病例分析

肺隔離症隔離肺是肺組織的胚胎團塊。沒有明確的支氣管交通，其血供來源於一根或多跟不規則的系統動脈。可分為葉外隔離和葉內隔離許多患有的病人在嬰兒期出現呼吸窘迫和慢性咳嗽。常在孩童時期的晚期或**期出現感染時得以診斷。發病率:(美國)支氣管肺隔離佔先天性肺部畸形的，占肺隔離的。主要在左側，可以在胸腔和腹部;腹部占最常見的部位是下肺葉和橫膈之間，但也有少數出現在上胸廓和胸廓中部。出現在下肺葉，主要在左側，很少雙側累及。病理生理學: 支氣管肺隔離分為葉外型和葉內型。普遍認為ELS是先天性的，是獲得性的。葉外型是一些由無功能的原始肺實質組成的團塊，不與氣管支氣管樹連接。 雖然支氣管的結構可能缺失，但他們仍含有均一擴張的細支氣管、小泡管、氣泡，這些組成了的體積。間質組織由脆弱的結締組織構成，其厚度依患者的年齡而異。葉外型是由於團塊位於正常內臟胸膜包裹之外，患者也可以是位於胸廓之外的橫膈膜下。動脈供給主要通過系統動脈而不是肺動脈。 系統動脈一般是胸主動脈或腹主動脈的分支;極少數病例中，血供來源於脾動脈，胃動脈，鎖骨下動脈，肋間動脈的不規則血管。靜脈回流主要通過系統靜脈，例如下腔靜脈或奇靜脈或門靜脈。普遍認為是先天性的。在肺的正常胚胎發育中，原始支氣管樹在妊娠周時發育成前腸的腹側憩室, 天時分叉成左右肺芽，周時發育成肺小葉。

目前被接受的如何形成的理論是:一個副肺芽從原始前腸的腹面發育出來和前腸一起向尾部遷移，和前腸一樣從內臟血管叢獲得血供。如果該芽在胸膜發育完之後出現，將不會和肺的內臟胸膜和成一體，從而形成肺葉外隔離肺。向尾部遷移解釋了肺下優勢和橫膈膜下出現的原因。是先天性的證據有:其出現在嬰兒早期，在的患兒中伴發其它先天性疾病。最常見的是膈疝，其它包括先天性囊性腺瘤狀畸形,支氣管源性囊腫，前腸畸形，心血管畸形。葉內型也是一個無功能的肺實質。與支氣管樹無交通。然而它可能同過孔氏空或與正常的小支氣管連接而含有空氣。與不同的是與正常的肺內臟胸膜和成一體。而且當發現的時候，經常含有密集的纖維性實質。這些纖維實質是慢性炎症和纖維化的結果，它們取代了正常的肺組織。出現含有粘液和凝膠狀物質的多囊泡。胸膜由於和縱膈胸膜和橫膈胸膜粘連而增厚。殘餘的支氣管和細支氣管，小泡管和小泡被含有炎性浸潤的纖維結締組織取代。動脈供給在起源上是系統動脈，通過胸主動脈，腹主動脈，肋間動脈到達。的患者，靜脈回流通過肺靜脈;的患者靜脈回流通過下腔靜脈，上腔靜脈，奇靜脈或肋間靜脈。