嗜鉻細胞瘤病症

嗜鉻細胞瘤的症狀宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。預防護理積極控制血壓，防治併發症等。病理病因嗜鉻細胞瘤是家族性、多發性內分泌腺瘤綜合征(MEA-Ⅱ型，Sipple綜合征)的一部分。家族性嗜鉻細胞瘤病例中50%為雙側腫瘤，散發病例中雙側者僅10%。約5%嗜鉻細胞瘤病人有神經纖維瘤；而僅1%神經纖維瘤病人有嗜鉻細胞瘤。兒童嗜鉻細胞瘤中50%為腎上腺內單發腫瘤，25%累及雙側腎上腺，25%在腎上腺外。必須與高血壓病的高血壓危象、高血壓病腦病、冠心病嚴重心律失常、急性心肌梗死及感染性休克等相鑒別。實驗室檢查：測定血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物是診斷嗜鉻細胞瘤最重要依據。兒茶酚胺包括多巴胺、去甲腎上腺素及腎上腺素。去甲腎上腺素和腎上腺素的最終代謝產物是3-甲氧-4-羥杏仁酸(VMA)，

嗜鉻細胞瘤的症狀中間代謝產物主要是3-甲氧去甲腎上腺素(NMN)和3-甲氧腎上腺素(MN)。多巴胺是去甲腎上腺素的前體，並非嗜鉻細胞瘤分泌的主要產物。它的最終代謝產物為高香草酸(HVA)。惡性嗜鉻細胞瘤可能產生較多的多巴胺及HVA。1.尿兒茶酚胺(UCA)和代謝產物測定通常測定24h的UCA和VMA總量。由於方法較簡便快速，診斷價值較高，是診斷嗜鉻細胞瘤的主要依據。持續性高血壓的嗜鉻細胞瘤病人UCA及VMA一般都顯著升高。發作性高血壓型病人在發作間歇日留尿UCA及VMA常可正常，在發作日留尿可提高陽性檢出率。在做激發試驗前後2h各留尿作對比測定有助診斷。通過這兩項測定90%的有功能的嗜鉻細胞瘤可以得到確診。若能分測尿中去甲腎上腺素及腎上腺素，可提高診斷陽性率並有助於定位診斷。加上尿NMN及MN測定，可以進一步提高診斷陽性率。多種藥物及咖啡、茶、香蕉等飲料和水果可以影響兒茶酚胺分泌及干擾測定。因此，留尿前必須停藥及禁食有關飲食2天以上。