嗜鉻細胞瘤的病因，有些與遺傳有關

嗜鉻細胞瘤是一種高危性疾病， 雖然大部分為良性腫瘤， 但其併發症卻很多， 有些甚至會導致生命危險。 發病與遺傳有關， 不過與很多腫瘤一樣， 很多人的病因並不能明確清楚。

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%， 發病高峰為20～50歲。 嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%， 且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。 多良性， 惡性者占10%。 與大部分腫瘤一樣， 散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。 家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。 嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外， 10%呈惡性， 10%為家族性， 10%出現于兒童， 10%瘤體在雙側， 10%為多發性。 臨床症狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關， 表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。

臨床表現：

1.代謝紊亂

高濃度的腎上腺素作用於中樞神經系統， 尤其是交感神經系統而使耗氧量增加， 基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。 肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退， 肝糖異生增加。 少數可出現低鉀血症， 也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血症。

2.其他表現

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱， 故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎， 致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱， Oddi括約肌張力增強， 可致膽汁瀦留、膽結石。 病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。 膀胱內副神經節瘤患者排尿時， 可誘發血壓升高。